什么是法洛氏四联症?

       先天性心脏病可以大体分为非紫绀型先心病和紫绀型先心病两大类。
　　像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等属于非紫绀型先心病，还有一类是紫绀型先心病，很常见的就是法洛氏四联症了。它本身就有四种畸形：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄（或称右室流出道梗阻、右室流出狭窄）、右心室肥厚。
　　紫绀缺氧是法四的典型症状
　　法四患者一般有以下表现：紫绀、心脏杂音、杵状指、蹲踞、发育差、晕厥、咯血、心衰。
　　1、紫绀是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等；在6个月后逐渐出现紫绀的有法洛氏四联症等。
　　2、蹲踞是法四常见的表现，当孩子会行走后，你会发现他活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状。
　　3、缺氧发作往往发生在哺乳、啼哭、排便时。患儿突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至昏迷、抽筋。
　　4、长期缺氧导致指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，称为杵状指(趾)，临床上往往在2～3岁后出现。
　　5、长期缺氧可使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现的血管破裂引起咯血。